SÍNDROME DE AMBRAS

Las personas que padecen hipertricosis universal congénita, presentan al nacer vello fino y coloreado en todas las zonas pilosas de su cuerpo.

ambras33El pelo que sigue creciendo durante toda su vida (hasta llegar a medir 25 cm), suele ser más abundante en cara, orejas y hombros dando al individuo la la apariencia de hombre lobo

En realidad se trata de una enfermedad muy rara y poco frecuente causada por una alteración genética en el cromosoma 8. Afecta a uno de cada mil millones y solo se han descrito cincuenta casos en la literatura médica.

El primer caso o al menos el primero debidamente documentado es el de Pedro González, un canario, hijo de menceyes guanches, que nació en la isla de tenerife en 1537. Exceptuando la palma de las manos y la planta de los pies, su cuerpo estaba completamente cubierto de vello.

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UN HOMBRE LOBO EN LAS ISLAS CANARIAS

En una época de supersticiones y supuestos casos de licantropía, no era tarea fácil sobrevivir, y mucho menos ser aceptado, con la apariencia de hombre lobo.

Poco después de nacer fue abandonado en una monasterio cercano. Allí vivió su infancia, semioculto y protegido entre sus muros, pero su inusual aspecto pronto llamó la atención. Impresionados por su rareza, un grupo de mercaderes (o quizá corsarios) decidieron llevarlo como presente al Enrique II de Valois, rey de Francia.

El monarca y sus nobles mostraban gran interés por todo aquello que pudiera resultar exótico o sorprendente. Enanos, gigantes y otros “monstruos y engendros” vivían en la corte donde servían a los nobles como entretenimiento. Eran bufones, pero a su vez gozaban de una posición privilegiada en palacio. Algunos de ellos, incluso llegaron a ser consejeros personales del rey.

UN HOMBRE LOBO EN LA CORTE EUROPEA 

Desde el primer momento, el monarca se sintió atraído por aquel niño salvaje llegado de unas islas remotas. Transformó a Pedro González en Petrus Gonsalvus, le otorgó el trato de “don” — quizá por su distinguido linaje guanche—, lo vistió con trajes ostentosos y ordenó que recibiera una esmerada educación. Pronto aprendió latín ciencias y humanidades y, con el tiempo, adquirió modales exquisitos.

A pesar del buen trato recibido, nunca dejó de ser considerado una propiedad más de los monarcas. Fue apodado “Barbet” una especie de perro belga lanudo y a menudo lo exhibían como una curiosidad ante sus visitas.

En 1573 se casa con Catherine, una hermosa joven que posiblemente fuera dama de compañía de la reina Catalina de Médicis. Un matrimonio acordado que, sin embargo, duraría más de 40 años. Algunos historiadores creen que esta bonita historia de amor pudo haber inspirado la primera versión del clásico La Bella y la Bestia.

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Para que no sintiera nostalgia de las cavernas volcánicas de las Islas canarias, Petrus Gonsalvus recibió como regalo de boda una cueva excavada en los jardines reales. Allí nacieron sus siete hijos, cinco de ellos heredaron su condición. La mayoría de estos niños nacidos con hipertricosis serían regalados como curiosidad a diferentes familias europeas.

     LOS RETRATOS DEL CASTILLO DE AMBRAS

Años más tarde, los Gonsalvus comenzaron un recorrido por Europa. Se alojaban en palacios de nobles y príncipes, quienes admirados por su singularidad decidieron inmortalizar el momento.

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“El salvaje gentilhombre” y su “peluda familia” fueron retratados en varias ocasiones. En los cuadros aparecen retratados en varias ocasiones. Aparecen en el interior de una caverna vestidos con trajes de gala e incluso llevan un cuello o gorguera distintivo de la clase alta.

Innsbruck_Schloss_Ambras_Hochschloss_Innen_Spanischer_Saal_03Muchos de los cuadros fueron adquiridos por el archiduque Fernando II de Austria y pasaron a formar parte de su colección de “anomalías humanas” en el Castillo de Ambras, en Innsbruck (Viena). Por ese motivo, y haciendo alusión al lugar donde se hallaron los retratos, este tipo de hipertricosis es conocido como síndrome de Ambras. En este caso un epónimo de un lugar da nombre a una enfermedad.

SÍNDROME DE AMBRAS

Con este nuevo nombre, en 1993, Baumeister y sus colaboradores agruparon a diez individuos con hipertricosis que vivieron en distintas épocas de la historia. Observaron que el síndrome de Ambras guarda diferencias con otros tipos de hipertricosis en la distribución, la forma y el tamaño del vello, y pueden existir anomalías asociadas como dismorfia facial y dental; polidactilia (la presencia de uno o más dedos extras en manos y/o pies) y pezones adicionales o politelia. En dos de los casos halló una alteración genética: una inversión del cromosoma 8.

Pero en el siglo XVI no existía el concepto de herencia y mucho menos de gen. Tuvieron que pasar casi trescientos años para Mendel y sus guisantes sentaran las bases de la genética.

historia-monstrorum-title-page-20171221_10015683En aquella época las enfermedades se atribuían a poderes ocultos, la magia y la brujería. Lejos de poder dar una explicación, la medicina de la época comparó a Petrus y su familia con animales.

En un tratado de anomalías (Monstrorum Historia), escrito por el prestigioso médico y naturalista Ulisse Androvandi, aparecen catalogados en el mismo volumen junto a insectos, pájaros y otros animales.

Posiblemente, debido a su aspecto, Pedro González nunca llegó a ser considerado un ser humano. Incluso se cree que tras su muerte en 1618, en Capodimonte (Italia), su cuerpo no fue enterrado en un cementerio cristiano.

 

Fuentes consultadas.-

5 comentarios en “SÍNDROME DE AMBRAS

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